间质性肺炎疾病是致肺纤维化性疾病的一大组疾病的统称,其病理形态表现为不同类型的间质性肺炎和纤维化,终末期病人可表现为蜂窝肺。疾病最初始于肺间质,但最终由于纤维化导致肺组织结构的重建,而影响呼吸功能和心脏等循环系统。

    弥漫性实质性肺疾病(DPLDs),也称为间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)。是一组特异性的肺部非肿瘤性疾病,起源于各种类型的炎症和纤维化导致的肺实质损伤。肺间质是指肺上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙,是特发性间质性肺炎(IIPs)损伤的主要部位。20世纪80年代后期国际上正式认可的IIPs包括至少200多种疾病。2000年、2002年美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸病学会(ERS)对特发性间质性肺炎进行了深入的总结,并形成了一个国际共识报告。中国呼吸病学分会在国际共识的基础上于2002年制定了我国的“特发性肺纤维化诊治指南”,规范了诊断与治疗程序。

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