(一)发病机制

    间质性肺炎ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处。活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B淋巴细胞能分泌IgG、IgA和IgM等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶(组织蛋白酶G)、酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。

    1.病理分类

    (1)按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：

    ①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。属于这一型的病变有：特发性肺纤维化(隐源性致纤维化肺泡炎)，家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X和石棉肺等。

    ②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。

    肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转;当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原;病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化

    (2)按病理变化分类：

    ①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。

    ②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含铁血黄素沉着症、尿毒症等。

    ③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、特发性肺纤维化及肺血管炎等。

    ④无机粉尘吸入性职业病。

    ⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。

    ⑥肺间质纤维化及蜂窝肺(末期肺)。

    2.间质性肺病的分期：

    Ⅰ期：肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。

    在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8～24个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌肺炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。)将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20倍和10倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

    Ⅱ期：肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和(或)分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。

    Ⅲ期：其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复员已不可能。

    Ⅳ期：为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。

    (二)发病原因

　　按病因明确与否分为两大类：

　　1.病因已明

　　(1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

　　(2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

　　(3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

　　(4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

　　(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。

　　(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气

    2.病因未明 特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症、神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。

    已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症X，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。根据自己平日身体状况，针对性地选择食品：肺纤维化-间质性肺炎患者不仅应留意食品的冷、热、温、凉四性对病情的影响，还应把握食物的四性，选择食物，安排好食谱，避免误食与身体不适的食物，诱发或加重病情的发生，详细情况要遵医嘱。

    孔教授总结出的间质性肺炎配方间质康复汤严谨缜密，实施临床疗效显著，患者服用20天后呼吸困难和咳嗽症状明显改善，服用3-7个月后逐渐好转直至康复痊愈。 
    其药理成分直接作用于星状细胞，减少对肺间质细泡内胶原和基底膜的破坏，从而抑制和减少了造成纤维化的胶原合成，促使胶原降解，从而阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,于是纤维化病灶逐渐减少。临床可结合不同患者的病情随症加减治疗，患者治疗后临床症状均有明显改善，患者经高分辨CT及肺功能检查表明，肺间质纤维化比治疗前好转，进而逐渐康复。

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