原则上，特发性间质性肺炎的确诊依据为经胸腔镜或开胸肺活检作出病理的诊断。但在病情危重，不适于作肺活检时，临床常根据病史，体征，胸片，胸部CT作出正确诊断以便及时治疗。

    1、以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。

    2、肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

    3、未发现任何致病原因。

    4、限制性通气功能障碍、弥散功能下降。

    5、肺活检可助确诊。

    6、本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。

    7、支气管肺泡灌洗：应用纤维支气管镜进行肺叶、肺段选择性局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞、释放介质或其它与肺泡炎有关物质，可能对局部炎症和免疫情况作出判断，为诊断和治疗提供资料。