间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD）这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年（1985）第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研讨近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的了解、分类的见地尚有不一样的知道，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎）的分类争辩较多，未能获得一起的见地。
ILD 是以肺泡壁为首要病变所导致的一组疾病群，是以充满性肺本质、肺泡炎和间质纤维化为病理根本改动，以活动性呼吸困难、X 线胸片示充满暗影、限制性通气妨碍、弥散功用（DLCO）下降和低氧血症为临床表现的不一样类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及缓慢经过。急性期以损害或炎症病变为主，缓慢期以纤维化病变为主。肺本质指各级支气管和肺泡构造。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支撑安排，包含血管及淋巴管安排。正常的肺间质首要包含两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其间30%～40%是间叶细胞；其他是炎细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包含：成纤维细胞、滑润肌细胞及血管周围细胞等。炎细胞及免疫细胞包含：单核巨噬细胞（约占90%）和淋巴细胞（约占10%）以及很少数的肥大细胞等。淋巴细胞中首要是T 淋巴细胞（约占淋巴细胞的3/4），

肺
少数（7%～8%）是B 细胞，其他为非T 非B 无效的细胞（约占20%），这些炎性细胞，特别是单核巨噬细胞能够发作很多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着首要效果。细胞外基质包含细胞外基质及结缔安排纤维成分。后者首要是胶原纤维（约占70%），其次是弹性纤维；前者首要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维衔接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空地称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的衔接较为疏松，毗邻处有宽窄不均的空地，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此经过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，确保血液和气体有高的换气功率；另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调理。在间质腔内分布的淋巴终结尾，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空地，招引间质腔内的水分和蛋白质，保持间质腔的储水量，避免间质以至于肺泡水肿。当肺间质发作病变时，上述成分的数量和性质都会发作改动——炎症细胞的激活和参加、安排构造的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修正等一起构成了ILD 的安排病理学特征。需求指出的是：炎症的滋润和纤维的修正绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。

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