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什么是肌萎缩侧索硬化症 |
http://www.ksyfg.com 更新时间: 2010-6-8 9:32:13 关键字:间质性肺炎 重症肌无力 肿瘤 心脏病 疑难杂症 血液病 |
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肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。 【诊断】 一、病史及症状: 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。 二、体检发现: 颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。 三、辅助检查: 1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。 四、鉴别: 有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
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