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肌萎缩侧索硬化临床表现
http://www.ksyfg.com  更新时间: 2010-6-7 11:29:45  关键字:间质性肺炎 重症肌无力 肿瘤 心脏病 疑难杂症 血液病
         
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主要表现
    本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。大部分病例2~5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短。
    一般眼肌不受累,感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受累。严重失神经支配的肌肉有牵张反射减弱,但常为下运动神经元性无力伴腱反射活跃,对ALS病人来说,这几乎是一种特征行所见,常有Babinski征。
    根据病损部位不同,可见以下各种症状: 
    1、情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。 
    2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。 
    3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。 
    4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 
    5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。 
    6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。 
早期特征
    疲劳,肌肉无力,尤其是上下肢远端肌肉、肌束震颤、肌容积丧失和肌力减退。构音障碍,无呼(breathlessness)是此病的一种罕见表现。感觉表现,手有针刺感(pins and needness in the hands)这种神经再支配与失神经过程相伴的过程是此病的早期特征。

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