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肌萎缩侧索硬化的诊断
http://www.ksyfg.com  更新时间: 2010-6-7 11:28:37  关键字:间质性肺炎 重症肌无力 肿瘤 心脏病 疑难杂症 血液病
         
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【诊断】
    一、病史及症状:
    1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
    2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
    3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
    4.多无感觉障碍。
    二、体检发现:
    颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
    三、辅助检查:
    1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
    2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
    3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
    4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

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