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肌萎缩侧索硬化症病的病理改变及机制

http://www.ksyfg.com　　更新时间: 2010-6-8 9:48:32　　关键字：间质性肺炎重症肌无力肿瘤心脏病疑难杂症血液病


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颈髓为骨常受累部位，脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀。表现为前角细胞皱缩、硬化，数目减少，前根与后根相比相应减小。脑干内运动神经核变性，皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。
发病机制
其中自身免疫（autoimmunity）免疫异常学说一直受到众多学者的重视。例如体液免疫，多数病人的血清中发现有神经节苷脂抗（antiganglioside antibodies）。已证实ALS病人血清对体外培养的神经元有毒性作用。ALS病人的皮层运动神经元和脊髓内有高浓度的IgG和C-3沉积物。ALS病人血清中的循环的IgG免疫复合物浓度升高。ALS病人周围血淋巴细胞对大鼠脊髓的免疫应答。

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